Пелагра (шорстка шкіра) – це системне патологічний стан, при якому відзначається розлад травної і нервової системи, що виникли на тлі нестачі вітаміну РР (нікотинової кислоти), триптофану і вітамінів групи В (В1, В6 і В12).
Захворювання схильні, як правило, люди нужденних верств населення. Пелагру з твердістю можна назвати хворобою трьох «Д» – діарея, деменція і дерматит. В іноземних довідниках іноді можна зустріти назву ” 4 «Д», в кінці додається смерті (Death).
Розрізняють дві форми захворювання: гостру і затяжну. Гостра форма виникає раптово з проявом головних симптомів: розвиток діареї, дратівливості, загальної слабкості і нездужання. Відбувається погіршення пам’яті, виникає деменція, з боку шкірних покривів – дерматит. При затяжному перебігу спостерігається все ті ж симптоми, але проявляються вони більш м’яко.
В наш час зустріти це системне захворювання дуже важко, а захворюваність серед дитячого віку є історичним фактом.
Зміст
Історія хвороби
Вперше пелагру описав у 1735 році іспанець Гэспэр Касал. Він пояснив, що при захворюванні страждають на певні ділянки шкіри рук, ніг, шиї та обличчя, виникає пронос і деменція, а також встановив, що хвороба виникає внаслідок поганого харчування та навколишнього середовища.
Більш точно захворювання було вивчено в кінці 19-го століття в Європі. На початку 1900 року почалася епідемія, майже 3 мільйони чоловік захворіли, з них 100 тисяч померло від недуги. Саме в цей час, вчені довго дотримувалися теорії, що причиною пелагри є який-небудь патогенний мікроорганізм або скупчення отрут в зерні. Тільки в Південній Кароліні, в Спартанбергской лікарні була з’ясована справжня причина захворювання. У 1914 році Йозефом Голдбергером проводилися спостереження за людьми, що розташовувалися в психіатричній лікарні і притулках. За його спостереженнями, найбільш схильні були діти, вік яких варіювався від 6 – 12 років. Він встановив, що відсутність молока, м’яса, яєць і бобів робить людей сприйнятливішими до виникнення хвороби. Змінюючи дієту і додаючи до неї зазначені вище продукти, а також пивні дріжджі, Голдбергер в 1926 році запобіг розвиток пелагри.
Причини появи
Основною причиною пелагри є дефіцит вітаміну групи Ст. Як наслідок деяких провокуючих чинників:
- постійні психологічні і сильні фізичні перенапруги;
- зловживання міцними алкогольними напоями, за рахунок яких у печінці відбуваються незворотні зміни;
- нераціональне і неправильне харчування, споживання одноманітної їжі. Поява захворювання може бути пов’язане з недостатнім вживанням злакових культур, білкової продукції, а також всіх зелених овочів;
- різні злоякісні новоутворення в шлунково-кишковому тракті;
- хвороби травної системи, за яких порушується всмоктування вітамінів (фонові хвороби: хронічний ентероколіт, резекція тонкого відділу кишечника).
Крім того, гостра і важка форма захворювання може бути викликана інфекційними агентами, що розташовуються в різних відділах товстої і тонкої кишки. Найпоширенішими є туберкульоз кишечника і дизентерія, які супроводжуються нестримної діареєю.
Розвиток пелагри пов’язано не тільки з нестачею вітамінів в організмі, але може розвиватися і в результаті надмірного їх витрати. Це можливо, наприклад, під час виношування плоду або в період годування грудним молоком. Також провокуючими факторами є посилена фізична активність, яка поєднується з голодуванням і одноманітним харчуванням.
Нерідко провокатором захворювання служить надмірне вживання легких вуглеводів і дефіцит клітковини в раціоні.
Клінічна картина захворювання
Розрізняють дві форми пелагри: гостра і хронічна. Гостра форма з’являється в результаті повної відсутності нікотинової кислоти. Хронічна форма спостерігається при нестачі вітамінів РР, В, і В2.
Людина, хворий пелагрою, може звернутися до будь-якого фахівця, адже симптоми можуть зачіпати будь-яку систему органів. Найбільш часто можна зустріти наступні симптоми:
- підвищена чутливість до сонячного світла;
- агресивне і ненормальне поведінка;
- слабкість, безсоння, розумовий безлад;
- відсутність координації рухів, параліч кінцівок;
- захворювання аномалій серцевої м’язи.
З боку шкірних покривів можна виявити набряклість і гіперемію епітелію (до бордово-червоного кольору), сильний свербіж, періодична поява пухирів, лопающиеся і перетворюються в мокнучу рану, а через пару днів нагадують кольоровий лишай. З прогресування пелагри зачіпаються більш глибокі шари шкіри, які або знебарвлюються, нагадуючи вітіліго, або утворюються рубці. Зміни шкірних покривів є найбільш раннім симптомом початку хвороби. З’являється плями, які у 90% випадків симетричні. Дерматит, зазвичай, починається на початку літа, а проходить до кінця осені. Значно знижується потовиділення, майже у 80% людей, які страждають на хворобу.
З боку шлунково-кишкового тракту можна виявити невеликі виразки ротової порожнини, язик яскраво-червоного кольору, втрата маси тіла. Хворі скаржаться на сильний слинотеча, пронос і відрижку тухлими яйцями, який має гнильний запах, нудоту, анорексію, відчуття стороннього предмета в глотці або стравоході. Такі симптоми змушують лікарів давати направлення на РРС і ФГС, на яких буде виявлена атрофія слизових оболонок, іноді незначні кровоточиві виразки.
З боку нервової системи з’являється деменція, яка може супроводжуватися розвитком психозів і енцефалопатії, що проявляються у вигляді галюцинацій, рухової беспокойностью різного ступеня вираженості, параної і марення. Психоорганічний синдром може виражатися в помутнінні свідомості, виникнення смоктального або хватального рефлексу, які неможливо контролювати, підвищенням тонусу м’язів. З часом у хворих розвивається паралічі, судомні стани, сплутаністю свідомості, депресії, які можуть закінчитися суїцидом.
Симптоматика захворювання настільки різноманітна, що виявлення пелагри – справа випадку. Вона може нагадувати ознаки нестачі інших вітамінів в організмі.
Захворювання, симптоми якого проявляються з боку ШЛУНКОВО-кишкового тракту, характеризується появою виразок у роті, дерматитом, рідким стільцем, зміною психіки та поведінки з нормального на неправильне. Також у дорослих відзначаються загальна слабкість, нездужання, апатичний стан, анорексія, зниження маси тіла, підвищена дратівливість.
Поява дерматиту, проносу і зміна слизових починається в зимовий час. Якщо не проводити належного лікування, через деякий час виникає відчуття печіння в роті, з появою невеликих тріщин. Слизова оболонка ротової порожнини набрякла і має яскраво-червоний колір за рахунок гіперемії, а поверхня мови і десна покриті ранками. Сам язик покривається важко відокремлюваним нальотом, який має коричнево-чорний відтінок, але кінчик і краї його залишаються червоними. З часом м’язовий орган ставати весь багряно-червоного кольору, сосочки стають видні у вигляді червоних плям, а по краях видно відбитки зубів. Після гострого періоду хвороби слизова блідне і стає рожевою, але на поверхні язика з’являються глибокі борозни. Що стосується шкірних покривів, то переважно страждають відкриті ділянки тіла.
Ускладнення хвороби
Пелагра – дуже важке і серйозне захворювання. Буває так, що людина мучиться місяцями, а то й роками. Хвороба то згасає, то загострюється.
Головними серйозним ускладненням пелагри є летальний результат. В цей період відбувається серйозні відхилення з боку центральної нервової системи. Напади з’являються раптово і схожі по симптоматиці з нападами інсульту. Найчастіше з’являється блювота, сильний пронос, марення, галюцинації, судомні стан і скорочення жувальних м’язів, жорсткість верхніх і нижніх кінцівок.
Різко піднімається висока температура, з’являються набряки і асцит, рефлекторне скорочення м’язів, викликане раптовим скорочення сухожиль. Але, незважаючи на це, шкірні зміни не виявляються.
Диференціальна діагностика
Щоб встановити точний діагноз, необхідно виключити всі захворювання, які викликають рідкий стілець (кишкові інфекції, хвороба Крона та інші), дерматит, деменцію.
Слід виключити сонячний дерматит. При цьому захворюванні під впливом променів сонця на відкритих ділянках шкіри з’являється набряк і еритема. З-за цього виникають бульбашки, які можуть зливатися між собою. Після гострого періоду залишається пігментована шкіра, і часто атрофічні ділянки. Хворий відчуває печіння і сильний свербіж.
Бешихове запалення шкіри. Це бактеріальне захворювання, що характеризується різким підйомом температури до 39,5 градусів, набряком і гіперемією шкірних покривів, сильним головним болем та іншими симптомами. При пальпації шкіра гаряча і виникає сильна болючість. Також спостерігається збільшення і болючість лімфатичних вузлів.
Синдром Хартнупа. Це генетичне захворювання, яке характеризується порушенням транспортування триптофану в нирках і відділах кишечника. Частіше всього проявляється в дитячому віці. У хворих з’являється висип, який розташовується на обличчі, шиї, руках і ногах. Іноді виникають папули. Іншими симптомами є пронос, судоми, непритомність, підвищений сухожильний рефлекс, дистонія м’язів. З боку психіки: аутизм, галюцинації, депресії та різні фобії. Розвиток може зупинитися або залишитися нормальним.
Діагноз
Щоб розпізнати захворювання на ранньому етапі розвитку до появи клініки, необхідно здати сечу на аналіз, щоб з’ясувати рівень Ni-метилнікотинаміда, що виділяється разом з нею. В нормі повинно виділятися не більше 5-15 мг. При розпізнаванні розвилася хвороби потрібно враховувати той факт, що появи дерматиту не завжди є симптомом пелагри. Приблизно у 25 осіб зі ста ця ознака повністю відсутня. Дуже важливо розпізнати «смертельні» симптоми: глосит зі стоматитом, відсутність секреції соляної кислоти в шлунку і виникненням ентероколіту, який супроводжується наполегливою діареєю, деменція і пеллагрический психоз.
Перебіг захворювання залежить від того, коли почалося лікування. При своєчасному зверненні хворих, а так само осіб, які отримували правильне лікування, прогноз стає сприятливим. Прогноз при хронічній формі – сумнівний. Це залежить від: вікового діапазону, режиму харчування хворого, ступеня ураження органів та їх систем.
Лікування і профілактика
Проходження лікування обов’язково в умовах стаціонару, так як у ньому дотримуються усі правила психічного і фізичного спокою. Що стосується медикаментів, то основним лікарським засобом є використання нікотинової кислоти. Вона потрапляє в організм з допомогою таблеток і розчинів для парентерального введення.
Введення її внутрішньом’язово (до 100мг) або внутрішньовенно (до 50мг) є найбільш ефективним, але при цьому існує ряд неприємних побічних дій: відчуття печіння та свербіж шкірних покривів, поява жару, почервоніння верхньої половини тіла. Тривалість лікування 10-15 днів. Дітям рекомендовано парентеральне введення по пів мл 1% розчину на кг живої маси тіла.
Якщо враховувати причини виникнення пелагри, то з метою замісної терапії призначаються вітаміни групи В (В1, В2 і В6) внутрішньом’язово. За свідченнями переливання крові при виникненні анемії.
При розладі з боку шлунково-кишкового тракту внутрішньовенно вводять хлористий кальцій, а всередину дають вісмут, салол, активоване вугілля. Рот полощуть слабкими розчинами антисептика, при рясного слинотечі призначається атропін. Важливо в період проведення лікування повністю відмовитися від шкідливих звичок (курені і прийом спиртовмісних напоїв), уникати контакту з прямими сонячними променями. Рекомендовано змінити клімат або деякий час перебувати в місцевості з гірським повітрям, не виключено відпочинок в санаторіях біля моря.
Не варто забувати про нормальне і повноцінне харчування, адже здорова їжа повинна бути багата вітамінами і іншими різними мінеральними речовинами. Щоб не захворіти важким захворюванням, необхідно вживати продукти, які багаті вмістом нікотинової кислоти (гриби, горіхи, печінка ВРХ та птиці, м’ясо кролика, курка, свинячі нирки і багато інших). Для нормального самопочуття вистачить добової дози до 25 мг, дітям достатньо 15 мг на день. Вітамін РР теплоустойчив.
Також велика кількість никотинки присутній в дріжджах, наприклад, півкіло хлібобулочних виробів покриває добову дозу нікотинової кислоти. У молоці вміст вітаміну РР дуже маленьке, але вживання молока обов’язково, так як в ньому міститься триптофан, який бере участь в синтезі нікотинової кислоти.
Якщо не проводити ніякого лікування, то захворювання призведе до смерті людини.
